都是交感风暴惹的祸
潍坊新闻网 2020-05-19 10:50:44
患者杨某某，男，51岁，河北人。因“言语不能、四肢活动不灵3月余”于2020-4-13来我科入院治疗。患者2019年12月22日凌晨3：00许出现呕吐及言语不清，逐渐出现意识不清，至当地医院治疗曾予以脑血管造影示：基底动脉下段极重度狭窄，基底动脉顶端血栓形成，行颅脑MRI：双侧小脑、脑干及枕叶等部位新发梗死，治疗予以介入取栓治疗、抗血小板聚集、调脂稳定斑块、扩容、清除自由基、抗感染及康复等治疗。患者症状缓解不著，仍四肢活动不灵，疼痛刺激下左上肢略屈曲，余肢体无躲避动作，鼻饲，言语不能；且住院期间反复出现四肢强直、呼吸急促及全身汗出。当地医院考虑“症状性癫痫”，从单一“丙戊酸钠”开始，逐渐增加药物及药量，直至予以“丙戊酸钠0.4Tid、卡马西平0.4Tid、氯硝西泮1mgBid及左乙拉西坦1.0gBid”。患者经上述治疗仍时有发作，且发作较前频繁，入院前3天每天均有发作，持续10分钟至1-2小时不等。现患者家属除寻求肢体运动、语言及吞咽障碍康复外，更寄希望明确肢体强直、汗出原因，所以慕名来癫痫病区入院治疗。
患者入住病区后，王向雷副主任医师作为主管医师详询病史及查体，考虑患者目前抗癫痫药物种类及数量已超过每日有效剂量（DDD）仍控制不佳，向科主任刘海英主任医师汇报病情后，组织了科室病例讨论，一致认为应重新考虑诊断和抗癫痫药物治疗的问题，尽早安排癫痫确诊的重要依据——脑电图检查。患者入院次日11:00再次出现全身强直及汗出，无双目直视，无二便失禁，当时测血糖6.7mmol/L，呼吸24-28次/分，心率达150次/分，体温36.4℃，血压138/98mmHg。查体：双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射存在，项略抵抗，四肢伸直，疼痛刺激下左上肢可屈曲，余肢体肌力无疼痛躲避反应，双侧查多克征（+）。鉴于患者症状体征不符合强直发作、强直-阵挛发作等癫痫发作形式，王志凯、李昆泉及赵芸艺等医生在患者发作期间快速而准确的进行了视频脑电监测，观察有无癫痫样放电以提供神经电生理支持证据，同时加蝶骨电极除外颞叶癫痫等导致植物神经功能紊乱。视频脑电图示：中度异常，右侧枕区未见α节律；全脑慢波中短程发放；蝶骨电极未见异常放电。脑电图结果也证实了我们的推断，再次讨论后，另一个疾病浮出水面：阵发性交感神经过度兴奋综合征（PSH）。
阵发性交感神经过度兴奋综合征（PSH）又被称为交感风暴、间脑发作、植物神经风暴、发作性自主神经功能紊乱、阵发性自主神经过度兴奋，是由各种脑部疾病（如脑创伤、脑血管意外、颅内感染、脑肿瘤、脑结核瘤、胼胝体发育不全等）引起的一种以交感神经过度兴奋为主要特征的症候群，多发生于伤后24 h至数周，也可于伤后1周至5年出现症状。因其目前没有统一的临床诊断标准及规范，以及临床医生对该病普遍认识不足，极易误诊为临床表现类似的疾病（如癫痫、中枢性高热、恶性综合征、败血症等）而延误治疗。
PSH发病机制至今尚未明确，PSH时常表现为自主神经症、运动症状的发作。自主神经症状主要表现为交感神经过度兴奋，即躁动、大汗、高热、血压增高、瞳孔散大、心率和呼吸加快，也可伴随副交感神经活动过度，主要表现为心率缓慢、呼吸频率低、血压不升、体温低、瞳孔缩小、呃逆、流泪等；运动症状发作主要表现为肌张力障碍、去大脑／皮质强直、肌肉高张力、肌肉痉挛及肌阵挛等。这种发作通常会出现在脑损伤后l周，每天发作1～3次，常突然出现，持续数小时，后迅速结束，病程1—2周或数月不等。自主神经症状及运动症状均呈发作性，伤害性刺激（如疼痛刺激、吸痰、翻身叩背、变动体位等）可诱发，但随着病程延长，发作频率减少而发作持续时间延长，且自主神经症状及运动症状可不同时出现，单独出现一般难以识别，从而增加了诊断难度。
迄今为止，对于PSH发作的诊断主要根据临床表现，尚无确切的诊断标准或特异性辅助检查。自从1929年Wilder Penfield第一次报道PSH到现在，先后有8个诊断标准被提出，其中Blackman等2004年提出的7条诊断标准：
（1）体温>38．5℃；
（2）呼吸频率>20次／min；
（3）心率≥130次／min；
（4）收缩压≥140 mmHg；
（5）大量出汗；
（6）躁动；
（7）肌张力障碍，需要出现以上7条中的5条及以上，且至少每天发作1次，持续3 d并且排除其他疾病（如败血症、中枢性高热、致死性肌紧张、库欣反应、脑炎、癫痫及脑积水等）。
该病目前尚无有效的治疗方法，主要是对症治疗，主要目标是阻断刺激（有害或无害）的传入，交感中枢兴奋性传出，以及人体一些器官对交感系统的反应，以减少发作，迅速控制症状及防止药物过量。非急性PSH发作，首选一线药物（普萘洛尔、可乐定），治疗无效时，可将普萘洛尔加至该药物的最大使用剂量或加用二线药物（如溴隐亭）、三线药物（如加巴喷丁、巴氯芬），再次无效时，可以使用吗啡及其他阿片类药物。急性PSH发作，建议使用地西泮、普萘洛尔控制急性发作。
再回到本例患者身上，患者发作时症状体征为大汗、呼吸频率增快、心率过高、躁动及肌张力障碍，符合Blackman等2004年提出的7条诊断标准的5条，每日发作1次以上，连续发作3天以上，结合辅助检查及检验结果，除外癫痫、中枢性高热及其他感染情况，临床符合PSH诊断。所谓“师出有名”，循证医学更是如此，所以治疗上直接停丙戊酸钠、卡马西平、左乙拉西坦等药物，仅保留氯硝西泮1mgBid，加普萘洛尔10mgTid及巴氯芬5mgTid以观疗效。同时中医分析：患者阵发性汗出属于营卫不合，卫强营弱而汗出，阴津不足，不能濡养筋脉则拘挛，符合中医学“柔痉”范畴，处方以瓜蒌桂枝汤加减，用药3天后病情好转，未再出现PSH发作症状。
通过这个病例前后的诊治分析，脑病九区癫痫团队总结经验如下：
（1）本例患者出现类似“强直发作”，发作期症状可持续长达1-2小时，治疗中不断添加抗癫痫药物种类及数量，症状愈演愈烈，就应该疾病的定向（是否为痫性发作）有无问题了；依赖于视频脑电监测设置在病房的得天独厚条件，科室团队在病人发作期及时给予视频脑电监测，从而得以排除癫痫。
（2）通过团队的疑难病例讨论，集思广益，抽丝剥茧，找到本例患者的病根，都是PSH惹的祸，该病是各种脑损伤少见并发症，由于尚无统一的诊断标准及缺乏比较直观的理化检查，因此诊断主要依据临床表现、排除临床表现类似的疾病。PSH越早被识别，治疗效果越好。
（3）运用中医药整体调节与西药相结合的治疗措施，发挥中医药在疑难杂病的应用。
一例正在进行视频脑电检测的病人